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日志

 
 

吉兰巴雷综合征  

2014-08-17 21:08:52|  分类: 医疗保健 |  标签: |举报 |字号 订阅

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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneurithy,AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
西医学名
吉兰-巴雷综合征
英文名称
Guillain-Barre syndrome,GBS
其他名称
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
所属科室
内科 - 神经内科
多发群体
儿童和青壮年
目录

1流行病学

2病因

3发病机制

4病理

5临床表现

6临床分型


7辅助检查

8诊断

? AIDP诊断标准
? AMAN诊断标准
? AMSAN诊断标准
? MFS诊断标准
? 急性泛自主神经病诊断标准

? ASN诊断标准

9鉴别诊断

? 脊髓灰质炎
? 周期性瘫痪
? 卟啉病
? 中毒性神经炎

10疾病治疗


? 支持疗法
? 药物治疗
? 对症治疗

11疾病预后




1流行病学

GBS的年发病率为0.6~1.9/10万人,男性略高于女性,各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象,即16~25岁和45~60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料,临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性,我国GBS发病似有地区和季节流行趋势,上世纪后期我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。

2病因

病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,以后出现脓血便,高峰期24~48小时,1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病,约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染与严重感觉型GBS有关,多数患者较年轻,发病症状严重,常出现呼吸肌麻痹,脑神经及感觉受累多见,与GM2抗体关系密切,抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高,观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染。肺炎支原体(myoplasma pneumonia,MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。

3发病机制

目前认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为,病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似,机体发生错误的免疫识别,自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击,导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis,EAN)动物模型证实,将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠,经4~5日潜伏期可发生EAN,转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘,转移大量T细胞可见广泛轴索变性,可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”,可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似,与轴索变性为主的AMAN不同,病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合并损害之,是抗体介导免疫损害的典型过程,导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。
GBS是自限性疾病,抑制性T细胞可能对疾病恢复起作用,抑制性细胞因子如IFN-?在EAN恢复期占主导地位,治疗EAN可减轻病情。巨噬细胞或Schwann细胞释放的前列腺素E也有免疫抑制作用,自身反应性T细胞通过细胞凋亡可终止免疫反应。

4病理

GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润,合并有节段性脱髓鞘,以及不同程度的华勒变性。GBS有两种病理学理论,一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致,而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致。AIDP病变在镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管鞘,严重病例可见多形核细胞浸润,病变见于脑神经,脊神经前、后根,后根神经节及周围神经等,运动及感觉神经同样受损,交感神经链及神经节也可受累,不同病例受损神经不同可能是GBS症状及电生理类型多样性的原因。前角细胞或脑神经运动核可见不同程度肿胀、染色质溶解,程度取决于轴索损伤部位和程度,如轴索变性靠近神经细胞可引起细胞死亡,后角细胞病变较前角细胞轻,严重轴索变性肌肉病理呈神经源性肌萎缩。免疫组化光镜偶可发现周围神经IgM、IgG及补体C3沉积,可证实GBS和EAN急性期巨噬细胞及胶质细胞HLA和粘附分子表达。电镜可见血管周围巨噬细胞“撕开”髓鞘和吞饮髓鞘过程,AIDP轴索保持完整,髓鞘与轴索间无免疫细胞。

5临床表现

多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例,所有类型AIDP患者均呈单相病程,多在发病4周时肌无力开始恢复。
感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛,尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫,后组颅神经也常受累,造成延髓支配的肌肉无力,并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等;膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例,且一般为一过性。

6临床分型

根据临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型:
(1)急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP):是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
(2)急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN):AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
(3)急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN):AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
(4)Miller Fisher 综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS):与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
(5)急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy):较少见,以自主神经受累为主。
(6)急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN):少见,以感觉神经受累为主。

7辅助检查

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一,即蛋白水平升高而细胞数正常;病初CSF蛋白正常,通常在第一周末蛋白水平升高,临床症状稳定后蛋白仍可继续升高,发病后3~6周达高峰,迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L,是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×10∧6/L。CSF及外周血可检出寡克隆带,但不完全相同,提示部分Ig为鞘内合成,说明此病与免疫相关。
神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失,F波改变常代表神经近端或神经根损害,对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢,近端潜伏期延长,波幅正常或轻度异常,提示脱髓鞘改变,NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位(MUAP)降低,发病2~5周可见纤颤电位或正相波,6~10周近端纤颤电位明显,远端纤颤电位可持续数月。

8诊断

2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南
急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪,可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹,CSF有蛋白细胞分离现象,神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。[1] 
AIDP诊断标准
(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。
AMSAN诊断标准
参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
MFS诊断标准
(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白--细胞分离。(4)病程呈自限性。
急性泛自主神经病诊断标准
(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白.细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。
ASN诊断标准
(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体感觉异常。(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。[2] 

9鉴别诊断

脊髓灰质炎
本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病,主要侵犯脊髓前角运动神经元,重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同:瘫痪多呈不对称性,或只侵犯某一肢或某一肌群;无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象;神经电生理检查无周围神经损害表现。
周期性瘫痪
为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常,表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常(U波),低钾型最常见。
卟啉病
是卟啉代谢障碍引起的疾病,亦可表现为运动损害为主的多神经病,急性发作,女性患者多见,常伴有腹痛,患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外,病人尚可有头痛癫痫发作、精神症状(特别是谵妄)。血卟啉及尿卟啉呈阳性。[3] 
中毒性神经炎
中毒性神经炎(包括药物、重金属以及其他化学物品中毒):此类病人常有突出的感觉症状及体征。如疼痛、感觉过敏、感觉过度、肌压痛,以及明显的植物营养性障碍,例如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂等,运动障碍不如GBS重,亦不如感觉障碍明显。可进行血液金属或药物等测定。

10疾病治疗

GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。
支持疗法
本病为神经科急症,除四肢瘫痪外,重症病人可有呼吸肌瘫痪。鉴于病人病情严重程度不同,急性期治疗旨在挽救生命,针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后,进行相关免疫治疗和对证治疗。
重症病人:在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅,肺活量低于1L,呼吸节律加快,胸式呼吸减弱,脉搏加快,血压升高即应送入ICU观察,必要时行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,定时监测血气分析,注意气管切开后的护理。
一般病人:进行常规免疫治疗,同时观察呼吸情况。
药物治疗
抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。
(1)免疫球蛋白(immunoglobulin):用于急性期病人,可缩短疗程;成人按400 mg/(kg·d)计算,静脉滴注,连用5天。禁忌证:IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。
(2)血浆交换(plasma exchange,PE):推荐有条件者尽早应用,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2~3周内进行,用于重症或者呼吸肌麻痹病人,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30~50 mL/kg,在1~2周内进行3~5次。禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。
各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。
(3)糖皮质激素:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。
对症治疗
(1)心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。
(2)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持
(3)其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。
(4)神经营养:始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
(5)康复治疗:病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。[4] 

11疾病预后

病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%病人痊愈,10%~15%病人遗留后遗症。CMAP波幅低于正常10%的轴突型、老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸器超过1个月者预后差。另外GBS中大约3%的病人可有复发,再次复发常不如第1次恢复完全。

吉兰-巴雷综合征(GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病,其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
目录

1病因

2临床表现

3检查

4诊断

5治疗



1病因

临床及流行病学证据显示,与先期空肠弯曲菌感染有关,以腹泻为前驱感染的GBS感染率可高达85%。

2临床表现

1.发病前
多数患者病前1~4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病,出现肢体对称性迟缓性瘫痪,通常自双下肢开始,近端常较远端明显,多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经,称为Landry上升性麻痹,腱反射减低或消失,发生轴索变性可见肌萎缩
2.主诉
通常不如运动症状明显,但较常见,肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见,呈手套袜子形分布,振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
3.首发症状
少数患者出现脑神经麻痹,可为首发症状,常见双侧面神经瘫,其次为球麻痹,数日内必然会出现肢体瘫痪。
4.自主神经功能紊乱症状
较明显,如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
5.变异性
GBS可有变异型,Griffin等(1996)根据临床、病理及电生理表现分为以下类型:
(1)急性运动轴索型神经病 为纯运动型,特点是病情重,多有呼吸肌受累,24~48小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。
(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 发病与AMAN相似,病情常更严重,预后差。
(3)Fisher综合征 被认为是GBS变异性,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(4)不能分类的GBS 包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。

3检查

1.脑脊液
多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象,为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7~10天开始增高(增高的幅度不等),4~5周后达高峰,6~8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系,少数患者肢体瘫痪恢复后,脑脊液蛋白含量仍偏高,有些患者的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学检查常有异常。
2.血象及血沉
白细胞总数增多和血沉增快,多提示病情严重或有肺部并发症。
3.肌电图检查
其改变与病情严重程度及病程有关。急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少,波幅降低,运动神经传导速度可正常,部分可有末潜时延长,但常有F波(近端运动纤维传导)潜伏期延长或波形消失。也可通过运动诱发电位(MEP)测定,了解神经根及周围神经近端损害程度,异常率可达74.1%。2周后逐渐出现失神经电位,如纤颤和(或)正锐波。病程进入恢复期或更晚时,可见多相电位增多,出现小的运动单位电位(新生电位)。运动神经传导速度常明显减慢,并有末端潜伏期延长。感觉神经传导速度也可减慢。

4诊断

根据病前1~4周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫痪,末梢型感觉障碍及脑神经受累,CSF蛋白细胞分离,早期F波或H反射延迟等。

5治疗

1.病因治疗
(1)血浆交换 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算,可用5%白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症。轻、中和重度患者每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。
(2)免疫球蛋白静脉滴注 尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。临床实验比较IgA,此类患者用后可导致IgA致敏,再次应用可发生过敏反应;对发热和面红等常见副作用,减慢输液速度即可减轻。
(3)皮质类固醇 通常认为对GBS无效,并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙或地塞米松。
2.辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,重症患者应在重症监护病房治疗,密切观察呼吸情况,当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管,一天以上不好转应器官切开并插管,接呼吸器。呼吸器的管理至关重要,可根据患者症状及血气分析调节通气量。应加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等,保持呼吸道通畅,预防感染等并发症。
3.对症治疗和预防并发症
(1)重症病例 应持续新点监护,窦性心动过速常见,通常无需处理,严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见,需植入临时性心内起搏器;
(2)高血压 可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或调整患者体位;
(3)穿长弹力袜 预防深静脉血栓形成,小剂量肝素有助于预防肺栓塞;
(4)应用广谱抗生素 预防和治疗坠积性肺炎脓毒血症
(5)保持床单洁净和勤翻身,预防褥疮
(6)及早开始康复治疗 包括肢体被动或主动运动防止挛缩,用甲苯防止足下垂畸形,以及针灸、按摩、理疗和步态训练等;
(7)不能吞咽者 可取坐位鼻饲,以免误入器官窒息;
(8)尿潴流 可加压按摩下腹部,无效时留置导尿;
(9)疼痛常见 常用非阿片类镇痛药,或试用卡马西平和阿米替林,有时氮气应用大剂量激素有效;
(10)及早识别和处理焦虑症和抑郁症 可用氟西汀,并始终给予患者鼓励。

重症肌无力

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
目录

1病因

2临床表现

3检查

4治疗

5预后

6预防



1病因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤

2临床表现

重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
  以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。

3检查

1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

4治疗

1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。

5预后

重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

6预防

1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
(1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
(2)降脂药慎用。
(3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
(5)箭毒、琥珀胆碱。
(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
(7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。

周期性瘫痪
周期性瘫痪也称为周期性麻痹,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。发作时大多伴有血清钾的异常改变,根据血清钾含量的变化分为低钾型、正钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,正钾型和高钾型周期性瘫痪少见。
目录

1病因

2临床表现

3检查

4诊断

5治疗

6预防



1病因

按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增对症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。

2临床表现

1.低血钾型周期性瘫痪
任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。
发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
2.高血钾型周期性瘫痪
较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~7mmol/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分患者发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。
3.正常血钾型周期性瘫痪
很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。

3检查

1.发病时血清钾降低,低血钾型周期性瘫痪;发病时血清钾升高,可达5~7mmol/L,高血钾型周期性瘫痪;或血钾正常,正常血钾型周期性瘫痪。
2.低血钾型周期性瘫痪发作时,心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

4诊断

根据患者间歇性肌无力发作的特点,结合发作时腱反射、血清钾浓度及心电图改变,一般不难作出诊断。

5治疗

1.低钾型周期性瘫痪
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾、胰岛素加5%葡萄糖液静脉滴入。但禁用洋地黄类药物。发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化或氯化钾每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
2.高钾型周期性瘫痪
发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素加入葡萄糖溶液内静滴。③4%碳酸氢钠溶液静滴。④醋氮酰胺或双氢克尿塞。
间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。
3.正钾型周期性瘫痪
发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。

6预防

1.平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受寒、酗酒过劳等。
2.甲亢性周期性瘫痪积极治疗甲亢可预防复发。
3.首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺口服;钾潴留剂氨体舒通口服。宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。
4.应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。


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